先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致，单独出现者少，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴，发病率约为0.05‰～0.1‰，男女差别不大，单侧和双侧发病之比为4：1。可因家族性显性遗传而发病，亦可因母体妊娠3至7个月期间染疾或用药不当，致耳道发育停顿而成。

　　先天性中耳畸形是第一咽囊发育障碍所致，可以与外耳畸形及内耳畸形相伴，亦可单独出现，表现为单侧或双侧传导性聋。

　　【分型】

　　(一)先天性外耳道闭锁：可伴发或不伴发中耳畸形，可根据病情不同，分为轻、中、重度，与耳廓畸形之1、2、3级大致对应。

　　1.轻度：耳廓有轻度畸形，耳道软骨段形态尚存，深部狭小或完全闭塞，骨段形态完全消失或有一软组织索，鼓膜为骨板代替。鼓室腔接近正常，锤、砧骨常融合，镫骨发育多数正常，砧、镫关节完整。

　　2.中度：耳廓明显畸形，耳道软骨段与骨段完全闭锁，鼓窦及乳突气房清楚，鼓室腔狭窄，锤砧骨融合并与鼓室骨壁固定。砧骨长突可以缺如与镫骨仅有软组织连接，镫骨足弓可有残缺。

　　3.重度：耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺，融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全。

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　　(二)单纯中耳畸形：包括咽鼓管、鼓室、乳突气房系统及面神经之鼓室部，可以合并出现，亦可以单独发生。其中，以鼓室畸形及面神经鼓室部畸形较为多见，分述如下：

　　1.鼓室畸形：表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形。

　　(1)鼓室壁的畸形：鼓室天盖不全，可有脑膜下垂。后下壁缺损可有颈静脉球异位，突入鼓室下部，鼓室内壁发育不良，可出现前庭窗及蜗窗封锁或裂开，前者有听力障碍，后者可出现脑脊液漏。

　　(2)鼓室内传音结构畸形

　　2.听骨链畸形：听骨链完全缺如者很少，常见的畸形包括融合、部分缺如与不连接。①锤骨与砧骨融合：表现为锤骨及砧骨形态异常，关节面消失，融合成一块粗大骨质，并常与上鼓室骨壁有骨性连接。②砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如：单独发生或同时出现。有时可能被一软组织条索代替。③镫骨足弓畸形：足弓呈板状或一弓缺如，亦有足弓形态基本正常，但与足板不连接。

　　鼓室内肌畸形：表现为镫骨肌、鼓膜张肌腱附着点及走行方向异常，过粗大、异常骨化或缺如等。以镫骨肌腱畸形较多见。

　　异常骨桥及骨板：起自鼓室壁，伸向鼓室腔内与听小骨连接，致听骨链活动受制，常见发自上鼓室壁岩鳞缝骨质与锤骨头连接，形成“外固定”，亦有发自鼓室后壁与镫骨连接，致镫骨固定。

　　咽鼓管及气房系统畸形表现为咽鼓管异常宽大或管口闭塞，亦可有咽鼓管憩室形成。鼓窦及乳突气房发育受咽鼓管影响，气化程度变化较大，鼓窦的畸形主要表现在位置及体积变异两方面，深在、过小的鼓窦会造成手术困难。

　　3.面神经鼓室部的畸形：包括骨管异常、形态及走行变异等。

　　(1)骨管异常：骨管缺损，致面神经水平段暴露比较多见，可以局部性或整段缺如。骨管发育狭小者，出生后可有不全面瘫。

　　(2)面神经形态异常：以面神经分叉为多见，可在鼓室部分成两支，一支走在鼓岬部，一支在正常的位置。

　　(3)面神经走行异常：主要表现为面神经锥段(水平与垂直段交接处)的移位。向前下移位，可遮盖前庭窗或在鼓岬部经过，向后上移位，可走在水平半规管后上方的外侧。

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　　【诊断】通过局部检查，听功能和影像检查，了解骨性外耳道是否存在，乳突气化程度，鼓窦及鼓室腔大小，听小骨畸形，面神经及内耳畸形状况，为治疗提供依据。

　　【治疗】

　　1.目的改善听力及/或外观。

　　2.方法以手术治疗为主。单纯中耳畸形者，常可通过鼓室探查术，根据所发现畸形的特点进行适当处理，以建立正常的气房系统及传音结构。有外耳道闭锁者，需行外耳道及鼓室成形术，伴有外耳畸形者可同时或择期行耳廓整形或耳廓再造术。

　　3.时机与术式

　　(1)时机：单侧病例，可在成年后进行，或不作治疗;双侧病例，宜在学龄前(4～6岁)治疗。

　　(2)术式：外耳道成形与鼓室成形术可根据病情轻重及术者的习惯，选用经外耳道进路或经鼓窦进路两种术式。

　　经耳道术式：可用于部分闭锁或有骨性外耳道的软组织闭锁病例，在中、重度病例采用此法，容易发生面神经及鼓室结构损伤，应慎用。

　　经鼓窦术式：可用于中、重度病例。手术先找到鼓窦、开放上鼓室，显露听小骨的上部，然后切除鼓室外侧骨质，造就人工鼓膜的植床，并切除部分乳突气房，构成一个宽大的耳道。此法安全、稳妥，可以减少术后外耳道再次闭塞。

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